Sarkoidóza
Popis sarkoidózy
Sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění nejistého původu. Multisystémové znamená, že postihuje více systémů. Přestože se lze s projevy sarkoidózy setkat téměř v každé tkáni (v každém orgánu), významně převažuje postižení dýchacího systému, konkrétně postižení plic a nitrohrudních lymfatických uzlin. Typická je tvorba granulomů – proto se sarkoidóza řadí mezi granulomatózní choroby. Granulomy jsou ložiska v tkáni, v nichž dochází ke shluku buněk imunitního systému reagujících na dosud neznámý podnět.
Je stále otázkou spekulací, zda vyvolávající příčinou sarkoidózy je infekční agens (bakterie, viry či jiné) nebo zda jde o některou z obecných imunitních reakcí u přecitlivělého jedince na různé činitele (i neživé) – tj. o alergickou reakci na bakterie (mykobakterie, borrelie), viry a některé kovy (např. zirkonium). 90% pacientů se sarkoidózou má postiženy nitrohrudní uzliny a plíce, bývá provázena suchým kašlem a dušností, a proto je sarkoidóza léčena nejčastěji na plicním oddělení.
Sarkoidóza častěji postihuje ženy než muže, a to v poměru 1,5–2,0:1. Mezi nemocnými je více nekuřáků než kuřáků a v naprosté většině se jedná o dospělé lidi ve věku 30–50 let. Děti bývají postiženy vzácně.
Diagnóza sarkoidózy je sestavena na základě klinických projevů, radiologických vyšetření (rentgen) a bioptického nálezu epiteloidních granulomů v postižených orgánech. Tzv. Kveimův test se dnes z obav infekciozity onemocnění a možného rizika nákazy HIV již neprovádí (jeho podstatou byla reakce vyvolaná po aplikaci vzorku sarkoidní tkáně od jiného nemocného jedince pacientovi, u něhož se sarkoidóza předpokládala).
Rizikové faktory sarkoidózy
Rizikové faktory dosud nebyly odhaleny.
Prevence sarkoidózy
Prevence onemocnění není známa.
Příznaky sarkoidózy
Sarkoidóza nejčastěji postihuje nitrohrudní lymfatické uzliny. Takový stav se nutně nemusí klinicky projevit, proto se někdy jedná i o náhodný rentgenologický nález, který nemusí vyžadovat léčbu – takovémuto stavu říkáme asymptomatická (tj. bezpříznaková) forma sarkoidózy.
Úplným opakem je pak forma s akutním průběhem a příznaky infekčního onemocnění – horečkou, bolestmi v krku, bolestmi svalů (artralgiemi) a otoky kolem kotníků (perimaleolárními otoky, maleolus – latinsky kotník, peri – latinsky kolem). Pokud se k těmto příznakům přidá ještě kožní výsev zvaný nodózní erytém (erythema nodosum), zvětšené nitrohrudní uzliny a je negativní tuberkulinový test (sloužící k průkazu tuberkulózy), hovoříme o tzv. Löfgrenově syndromu, což je úplně nejčastější průběhová varianta sarkoidózy. Nodózní erytém je víceméně symetrické zarudnutí kůže zejména v oblastech bérců. Otoky v oblasti kotníků jsou lehce růžové, teplé a bolestivé. Löfgrenův syndrom signalizuje dobrou prognózu.
Poslední průběhovou variantou sarkoidózy je chronická forma, za kterou většinou považujeme stav trvající alespoň 2 roky, i když je často velmi obtížné stanovit začátek onemocnění.
Podle rentgenologického nálezu je sarkoidóza dělena do tří stadií. V prvním stadiu jsou postiženy pouze nitrohrudní uzliny, které jsou nápadně a oboustranně zvětšeny (bilaterální hilová lymfadenopatie – BHL syndrom). V druhém stadiu jsou stále uzliny zvětšeny, nicméně méně než dříve a jsou postiženy i plíce. Ve třetím stadiu jsou již postiženy pouze plíce. Mezi časté příznaky patří obvykle suchý (neproduktivní) kašel, dušnost, únava, někdy i nechutenství a ztráta váhy. Příznaky záleží ne formě, kterou daný pacient prodělává (viz výše).
Sarkoidóza dýchacího ústrojí
Sarkoidóza dýchacího ústrojí se nejčastěji projevuje suchým kašlem a dušností. Postiženy mohou být nejen plíce, ale i horní cesty dýchací a dutiny. Někdy je přítomna i bolest za hrudní kostí, která je pravděpodobně způsobena zvětšenými mezihrudními uzlinami. Z celkových projevů se objevuje teplota nebo malátnost. Vykašlání krve je vzácné a většinou koreluje s překrvením sliznic nebo s možnou infekcí.
Sarkoidóza lymfatických uzlin a sleziny
Patří mezi velmi typická postižení, a to zejména zduření nitrohrudních uzlin, které je oboustranné a velmi často symetrické. Uzliny mohou být zvětšeny povšechně v celém těle, nemusí být zvětšeny symetricky. Nejsou bolestivé ani zarudlé. Při zvětšení uzlin je obvykle zvětšená i slezina (splenomegalie).
Sarkoidóza oční
Vyskytuje se přibližně u 25% pacientů. Projevuje se jako oční zánět na různé úrovni oka – nejčastěji jako nespecifický zánět spojivky (konjuktivitida, dále též iridocyklitida, zadní uveitida a další). Sarkoidóza může vyvolat šedý zákal (katarakta), zkalení sklivce, zelený zákal (glaukom). Lze se setkat i s postižením slzných žláz a vznikem tzv. sicca syndromu neboli syndromu suchého oka.
Sarkoidóza kůže
Sarkoidóza kůže (ve 30% postižení) při akutní formě se projevuje jako tzv. erythema nodosum – podkožní skvrny ponejvíce na bércích připomínající vstřebávající se hematomy (podlitiny). V rámci chronického postižení se můžeme setkat s tvorbou granulomatózních uzlíků červené barvy, které mohou dosahovat až velikosti 5 cm. Mezi nejčastější lokalizace patří obličej, zadní strany paží, trup a přední strany dolních končetin. Sarkoidóza se objevuje typicky i v jizvě (označována pak jako sarkoid).
Sarkoidóza pohybového ústrojí
Až u jedné čtvrtiny nemocných dochází k postižení kloubů. Projevuje se bolestivostí a je možný i vznik deformit jako je tomu u revmatoidní artritidy. V kostech mohou být přítomny cystické změny (tvorba dutinek s obsahem), které byly popsány Junglingem jako ostitis cystoides multiplex – proto Junglingova choroba. Postižení svalů je velmi vzácné.
Sarkoidóza nervové soustavy
Je vzácná, postihuje pod 10% nemocných. Může postihnout jak centrální tak i periferní nervový systém. V souvislosti s postižením centrálního systému může postihnout i optický nerv a způsobit slepotu. Při postižení periferního nervového systému (neuropatie) si nemocní často stěžují na únavu, která je obtížně léčitelná.
Sarkoidóza srdce
Klinicky významně postihuje pod 5% pacientů. Zdá se, že více jsou postiženi Japonci. Může se projevit jako srdeční nedostatečnost nebo bolestivost za hrudní kostí. Nejzávažnější jsou však poruchy rytmu (arytmie), které mohou vyústit až v náhlou smrt.
Sarkoidóza jiných orgánů
Mezi dalšími možnými postiženými orgány mohou být játra, žaludek, střevo, ledviny, slinivka břišní, štítná žláza. Zdá se, že močový měchýř ani nadledviny sarkoidóza nepostihuje.
Léčba sarkoidózy
Léčba sarkoidózy se zahajuje pouze při subjektivním údaji dušnosti podloženém funkčním vyšetřením plic a zjištěním zhoršených plicních funkcích nebo při alespoň 6 měsíců se neměnícím (nelepšícím) či zhoršujícím se rentgenologickém nálezu. Dále se léčí sarkoidóza oční, sarkoidóza srdečního svalu, centrálního nervového systému a při zvýšených hladinách vápníku v krvi či moči. V těchto případech se nasazuje léčba glukokortikoidy, což jsou látky tlumící imunitní systém. Glukokortikoidy je zde nutno podávat minimálně půl roku. U oční a kožní sarkoidózy se glukokortikoidy používají i zevně, tj. ve formě mastí a krémů.
Prognóza sarkoidózy je poměrně dobrá, téměř 70 - 80% pacientů se vyléčí spontánně bez léčby, zbylá třetina vyžaduje léčbu. Uvádí se, že úmrtnost na sarkoidózu je méně než 5%.
Jak si mohu pomoci sám
Pokud trpíte sarkoidózou, dbejte na dodržování léčby a vyvarujte se možným infekcím. Pokud máte podezření na onemocnění touto chorobou, bude nejlépe, pokud vyhledáte lékaře, který Vás vyšetří a případně odešle na specializované pracoviště.
Komplikace sarkoidózy
Závažnou komplikací onemocnění je jednak přechod do chronicity a jednak postižení očí, nervového systému a srdce. Stejně jako není známa přesná příčina onemocnění, není ani známo, z jakého důvodu u některých jedinců onemocnění přechází do chronicity.
Zdroj: www.vitalion.cz
