OBRNA
Obrna vlastně není ani tak úplně onemocnění, jako spíše důsledek narušení nervových buněk, které mají na starosti přenos elektrického impulsu k provedení pohybu.
Toto narušení může vzniknout hned několika způsoby:
- cevní mozkovou příhodou
- záněty (Roztroušená skleroza se řadí mezi zánětlivé příčiny)
- nádorová onemocnění
- úrazy mozku, míchy, či nervů
Dětská obrna vzniká poškozením mozku při porodu.
Obrna lícního nervu je poměrně častým případem např. po prochladnutí (otevřené okénko v autě) - ta se projevuje poklesem ústního koutku, nemožností dovřít oko a zapískat. Tuto nepříjemnost lze řešit např. v ordinaci MUDr. Dany Stehlíkové pomocí akupunktury v nemocnici ve Slaném.
Specialistou na určení typu a příčiny je neurolog.
Popis obrny
Termínem obrna je vyjádřena celá řada patologických stavů, které se liší stupněm či závažností poškození člověka, příčinami poškození, průběhem onemocnění, a také kvalitou života, která člověku po nemoci zůstává.
Obecně lze říci, že obrna je skupina nemocí, kterými se zabývá obor neurologie, i když samotní neurologové se termínu obrna spíše vyhýbají. Obrna je definována jako patologické omezení hybnosti – je tedy omezen pohyb – motorika člověka. V zásadě se obrna dělí na dva typy:
a) Paréza : termín paréza popisuje neúplnou obrnu, např. pacient může postiženou končetinou alespoň v omezené míře pohybovat.
b) Plegie : je úplná ztráta hybnosti, pacient postiženou částí těla nedovede vůbec pohybovat.
Jiná definice nám říká, že paréza znamená snížení svalové síly, kdežto plegie úplnou ztrátu svalové síly.
Jako monoparézu či monoplegii chápeme jako obrnu jedné končetiny ( částečnou nebo úplnou obrnu).
Diparéza či diplegie je obrna obou končetin.
Triparéza či triplegie je obrna tří končetin, a konečně quadruparesa, kdy jsou postiženy všechny čtyři končetiny.
Dalšími pojmy jsou hemiparéza či hemiplegie- to je postižení jedné poloviny těla a paraparéza je postižení obou dolních končetin.
Všechny výše uvedené pojmy se týkají obecné neurologické terminologie, dále je nutné popsat dva stavy, které s obrnou úzce souvisejí : dětská mozková obrna( postižení mozku) a dětská obrna, což je infekční onemocnění virového původu, kterým při popisu začnu.
Dětská obrna
Popis dětské obrny
Dětská obrna je onemocnění virového původu, které způsobuje virus ze skupiny poliovirů (polioviry jsou RNA viry, mají ve své kapsidě ribonukleovou kyselinu a řadí se do rodu Enterovirus).
Dětská obrna je odborně označována jako poliomyelitis anterior acuta. Je to těžké onemocnění, které vede k poškození motorických neuronů ( neurony, které řídí svaly), a důsledku toho ke vzniku obrny. Virus dětské obrny je výhradně neurotropní, což znamená, že napadá pouze nervové buňky, a právě tato vlastnost z něj činí nejnebezpečnější virus z rodu Enterovirus.
V oblastech zeměkoule, kde panují horší hygienické podmínky, se virus vyskytuje endemicky ( je typický pro danou oblast).
Toto v praxi znamená, že zhruba 90% všech dětí v daných oblastech je nakaženo virem do 5-ti let svého života, většina už v kojeneckém věku. Kojenci jsou však chráněni pasivním přenosem protilátek v mateřském mléce, které je chrání před vznikem obrny. V těchto oblastech jsou případy onemocnění nejvíce po 15-tém roce věku.
V České republice, ale i v jiných oblastech řekněme sociálně a ekonomicky rozvinutých států mírného pásma, se během minulého století vyskytovalo onemocnění spíše ve formě malých epidemií. Situace se radikálně změnila po tom, co se zavedlo očkování vakcínou proti poliomyelitidě.
Očkování vedlo ke snížení výskytu onemocnění o 99%. Zajímavostí je, že naše země patřila vůbec k prvním státům, kde se očkovaní zavedlo. Od roku 1958 se začala aplikovat Salkova neživá vakcína. Salkova vakcína byla nahrazena živou atenuovanou, tj. oslabenou očkovací látkou.
Očkování ochránilo očkované děti, a tak se postupně z populace odstranily virulentní kmeny, a výskyt onemocnění u nás prakticky zlikvidován. O očkovaní bude pojednáno podrobněji dále v souvislosti s terapií.
Rizikové faktory dětské obrny
Riziko spočívá především v cestování do endemických oblastí, kde virus cirkuluje v populaci. K šíření přispívá nízká ekonomická, sociální a hygienická úroveň daného státu. V našich oblastech, jak bylo řečeno výše, byla nákaza díky očkování zlikvidována.
Projevy a příznaky dětské obrny
Infekce člověka probíhá dlouhou dobu skrytě, v určitém období infekce se virus přechodně vylučuje stolicí a sekretem z nosu. Poté můžeme detekovat charakteristické protilátky proti viru.
Zjednodušeně můžeme říci, že se virus dostává do nosohltanu, odkud pokračuje do hrtanu a také do sliznice střeva. Zasahuje tedy dva systémy: dýchací a trávicí. Pokud se infekce projeví ( málokdy k tomu dochází), může se objevit prosáknutí sliznice nosohltanu, výtok z nosu a teplota ( pacient velice obtížně odliší od běžné rýmy).
Po těchto příznacích může nemoc zcela vymizet – pak hovoříme o abortivní formě poliomyelitidy.
U části populace se však infekce šíří.
Replikace viru je proces syntézy RNA kyseliny v napadených buňkách využívaných virem bez vlastního aparátu. Takto skrze buněčný mechanismus virus kopíruje svoji informaci do dalších nových buněk.
Probíhá v lymfatických uzlinách – v krčních a mezenteriálních uzlinách (uzliny v mesenteriu, struktuře, na které je zavěšené tenké střevo). Z uzlin se virus dostává do krve, odkud se šíří přímo do centrálního nervového systému či do regionálních nervových ganglií, odkud pak přechází do centrálního nervového systému.
V okamžiku, kdy se virus vyplavuje masivně do krve, pacienta zachvátí horečka ( bývá 12-17 den po infekci). Krví se dostává do struktury, kde vzniká mozkomíšní mok – plexus chorioideus. Mokem se dostává k mozkovým obalům, kde vyvolá aseptickou meningitidu( soubor příznaků se pak označuje zkratkou SAM – Syndrom Aseptické Meningitidy, SAM je však vyvolán celou řadou patologických jevů, ne pouze daným virem).
Aseptická meningitida
Aseptická meningitida je v zásadě zánět mozkových obalů, který se projeví příznaky meningeálního dráždění ( ztuhnutí svalstva šíje, neschopnost ohnout hlavu tak, aby se bradou dotkla hrudníku atd.). Aseptická meningitida trvá u nemocného 2-5 dní a většinou končí naprostým uzdravením.
U jednoho procenta infikovaných osob však nemoc po zmíněném intervalu neustupuje, ale naopak dochází ke vzniku paralytické poliomyelitidy, která se projeví obrnou svalstva končetin a trupu. V ojedinělých případech mohou být zasaženy svaly, které jsou inervované hlavovými nervy , pak se nemoc označuje jako bulbární forma poliomyelitidy.
Paralýza svalů
Přítomnost paralýzy svalů jednoznačně svědčí pro napadení centrální nervové soustavy. Jak už bylo řečeno, virus se dostává krví do plexus chorioideus, a odtud do míchy a mozku. Přítomnost viru v krvi označujeme jako virémii. Mimo toto klasické šíření viru do mozku a míchy byly pozorovány případy, kdy se virus čířil podél nervových vláken do míchy.
Další šíření dětské obrny
Virus především likviduje motoneurony, které jsou uloženy v předních rozích míšních, ale ničí i centra v prodloužené míše, mozkovém kmeni jako celku a také napadá motorickou kůru mozku ( gyrus praecentralis). Virus vstupuje do motoneuronu, pomnožuje se v něm a nenávratně jej poškodí – poškozené buňky jsou fagocytovány (v zásadě pojídány) specializovanými buňkami zvanými mikroglie, dále se rozvíjí zánět – edém a infiltrace bílými krvinkami. Zánět pak poškodí větší oblasti mozku či míchy než samotný virus, proto je nález paralýz větší, než by odpovídalo lokalizaci viru.
V tomto stádiu nemoci jsou už vytvořeny specifické protilátky, rozvíjí se specifická imunitní odpověď. Virus je postupně ničen, ustupuje edém,a rozsah obrn se postupně snižuje. Problém je fakt, že už poškozené neurony se neumějí obnovit, a proto po nemoci zůstávají trvalé obrny svalů.
Jak už bylo napsáno, nemoc probíhá u každého člověka různě závažně ( podle odolnosti jedince, genetickým predispozicím atd.). Velmi důležitá je také virulence daného kmene viru, který člověka nakazil. Dále bylo zjištěno, že nemoc probíhá mnohem agresivněji u lidí, kteří se v inkubační době hodně fyzicky přetěžovali.
Bulbární forma poliomyelitidy ( zasažení svalů na hlavě a krku, které jsou inervované hlavovými nervy) někdy vzniká po odstranění mandlí. Dále bulbární forma vzniká jako konečné stadium Landryho vzestupné poliomyelitidy, kdy nastávají obrny nohou, a pokračují nahoru až k obrně dýchacích svalů, což způsobí smrt pacienta.
Léčba dětské obrny
Na úvod je třeba říci, že žádná specifická léčba neexistuje. Po odeznění nemoci je důležitá rehabilitace, se kterou se má začít co nejdříve. Smyslem rehabilitace je především růst svalové hmoty, která je pak schopná nahradit (částečně) obrnou postižené svaly, aby člověk mohl co nejdřív a co nejlépe se zařadit do běžného života.
Nejdůležitější strategií léčby proti dětské obrně je očkování. První vakcínu, jak už bylo řečeno, připravil pan Salk v roce 1955. Ten připravil virus, který inaktivoval. Virus množil na kultuře buněk ledvin z opice. Poté se však zjistilo, že ve vakcíně je také aktivní opičí polyomavirus SV 40, který však naštěstí nic nezpůsobil, ale i přesto se od této vakcíny opustilo.
Dnes se vakcíny připravují na kulturách z embryonálních lidských buněk. Vakcína, která obsahuje neživé viry, má poměrně malý antigenní účinek ( aby se tělo naučilo bránit při styku s živým virem), proto se zavadí pod kůži celkem ve čtyřech dávkách, navíc je nutné přeočkovaní každý třetí rok. Problém této vakcíny spočívá také v tom, že brání člověka před vznikem paralytické formy obrny, což je přínosné, ale nebrání viru, aby se pomnožoval v trávícím traktu a dostával se do vnějšího prostředí stolicí, a může tak infikovat další lidi.
V roce 1959 pan Sabin navrhl živou, ale oslabenou vakcínu. Virus se dostane do zažívacího ústrojí, kde se množí, ale zároveň aktivuje všechny složky imunity, a člověk je pak kompletně chráněn. Výhoda je také fakt, že se přípravek polyká ústy. Děti jsou očkovány v dubnu a květnu, viry se vylučují stolicí do okolí, a upomíná na sebe imunitní systém lidí v okolí dítěte.
Dětská mozková obrna
Jinými názvy také DMO, Littleova nemoc, morbus Little a CP- cerebral palsy.
Popis dětské mozkové obrny
Dětská mozková obrna (DMO) je onemocnění neinfekčního původu, které se vyznačuje poškozením mozku. Toto onemocnění ve skutečnosti představuje celou řadu příčin, neboť mozek může být poškozen celou řadou událostí. Od dětské obrny, která byla popsána výše, se odlišuje především tím, že není způsobena virem, a je proto nenakažlivá.
Mozkové poškození se projeví poruchami hybnosti, příznaky nemoci jsou patrny v prvních letech života dítěte ( často po půl roce života). Průběh onemocnění je chronický, v zásadě doživotní. Rozsah poškození se však časem nezhoršuje.
Jak bude rozvedeno později, kromě poruchy hybnosti, jsou postiženy i části mozku, které zodpovídají za jiné funkce než za řízení motoriky. Tyto děti mohou trpět epileptickými záchvaty. Mohou mít snížený intelekt v rozmezí od lehké mozkové dysfunkce přes střední až těžkou mentální retardaci. Další příznaky budou popsány u klinických projevů nemoci.
Příčiny poškození mozku je celá řada. Rozdělují se na prenatální ( poškození plodu během těhotenství – můžou to být infekce, drogy, nebezpečné léky atd.), perinatální ( v průběhu porodu – především protahovaný porod, kdy je dítě postiženo nedostatkem kyslíku – asfyxie plodu, která způsobí poškození mozku.) A dále může poškození mozku vzniknout v prvních letech života dítěte.
Příznaky a projevy dětské mozkové obrny
DMO se může projevovat celou řadou příznaků. Na prvním místě je porušení hybnosti. Podle typu poruchy hybnosti se rozlišuje několik forem DMO:
Spastická forma DMO
Tato forma je suverénně nejčastějším typem nemoci, podle literatury je touto formou postiženo asi 80% z celkového počtu nemocných. Tito lidé mají svaly velmi ztuhlé a nepohyblivé – hovoříme o spastické obrně.
Postiženy můžou být postiženy obě dolní končetiny –spastická paraparéza či paraplegie, tři končetiny – spastická triparéza či triplegie. Spastická quadruplegie či paréza je termín pro postižení všech čtyř končetin.
Dítě, které je postiženo spastickou paraparézou, pokud vůbec chodí, má charakteristickou chůzi. Obrna postihuje především adduktory stehen, dítě pak přitahuje dolní končetiny dovnitř, přes sebe, přičemž se koleny při každém kroku tře o sebe – vypadá to, jako stříhání nůžkami – proto se tento typ chůze označuje jako nůžkovitá chůze – v anglosaské literatuře se označuje tento typ chůze jako scissors gait.
Dítě má nohy spastická, což se projeví tím, že má nohy velmi nápadně toporné, neohýbá je v kloubech. Celkově chůze působí velmi nemotorně. Tyto děti mohou při pohybu bezděčně třást končetinami jedné poloviny těla, což se označuje jako hemiparetický třes. To jim může už tak náročný pohyb ještě ztížit.
Atetoidní forma DMO
Atetóza je typ dyskinéze, proto bývá tato forma nazývába také jako dyskinetická. Vyznačuje se především mimovolními ( vůlí je nelze kontrolovat) pohyby, které jsou na první pohled nenormální. Tento typ pohybu se označuje jako atetóza – jsou to pomalé kroutivé pohyby prstů (podobné kroucení červů), celých končetin či částí těla. Oproti spastické formě je však méně častá, postihuje okolo 10% nemocných.
Abnormální pohyby mohou ztížit dítěti mluvení, které špatně artikuluje. Tento příznak se nazývá dysartrie.
Ataktická forma DMO
Ataxie znamená poškození rovnováhy v důsledku chyb při vnímání hlubokého kožního čití- propriocepce). Tato forma je vzácná, jak už bylo řečeno, postihuje především rovnováhu. Takový pacient má problémy s rovnováhou, kymácí se, má chůzi o široké vzdálenosti obou nohou – široká báze chůze. Jejich chůze připomíná chůzi opilého člověka.
Ataktická forma neumožňuje pacientovi žádnou jemnou motorickou činnost – zapnout si knoflík, psát apod. U těchto pacientů bývá intenční tremor – třes, který vznikne až při cíleném pohybu.
Pacient má ruku bez třesu, když ji má v relaxované poloze a nic s ní nedělá. Pokud však bude chtít uchopit nějaký předmět, ruka se začne třást a to tím více, čím se k danému předmětu bude blížit- roste amplituda třesu s klesající vzdáleností.
Smíšené formy DMO
Výše uvedené formy se mohou mezi sebou kombinovat, takže vznikají smíšené klinické obrazy.
Další projevy DMO
Jak už bylo řečeno, DMO se projevuje celou řadou dalších příznaků mimo postižení hybnosti. Dítě může mít snížený intelekt, od lehké mozkové dysfunkce, kdy se dítě může jevit jako obtížně zvládnutelné, až působí dojmem nevychovanosti, dále má problémy se čtením, psaním apod. Dítě je však v omezenější míře vzdělatelné a vychovatelné.
U středních a hlavně u těžkých mentálních retardací je vzdělání a v určitých případech i jakákoliv výchova v podstatě nemožná. Zde je nutné upozornit, že DMO mohou mít i lidé s průměrným či nadprůměrným intelektem a je jich poměrně dost.
Dalším problémem je epilepsie. Epilepsie vzniká patologickou excitací skupiny neuronů, které jsou poškozené, a vydávají patologický výboj, který se může propagovat pouze v dané oblasti či ložisku či mohou výboje procházet do celého mozku – generalizovaná forma epilepsie.
Skupina poškozených neuronů se označuje jako epileptické ložisko. Nejhorší je případ, pokud vzniká generalizovaný záchvat – záchvat typu grand mal. Ten začíná obvykle výkřikem dítěte, pak upadá do bezvědomí a následuje záchvat tonicko-myoklonicých křečí svalů. Během záchvatu dítě sliní, pomočí se, pokouše si jazyk či vnitřní stranu tváře.
Značná část dětí s DMO má poškozený zrak či sluch. První příznak je šilhání dítěte. Šilhání se odborně označuje jako strabismus. Každé oko se pohybuje jinak, podélná osa oka není paralelní s osou oka druhého. Důvod je poškození okohybných svalů, které nepracují symetricky. Dospělý člověk při strabismu má dvojité vidění, které se označuje jako diplopie. Dítě, které má mladý a do značné míry plastický mozek, se uzpůsobí tím, že začne ignorovat světelné vjemy z jednoho oka, které se stává tupozraké. Stav je vhodné chirurgicky ošetřit, neboť hrozí těžké poškození zraku. Dítě se pak může hůře orientovat v prostoru a nemá odhad vzdálenosti. Dalším poškozením zraku je hemianopie, která je definována jako výpadek poloviny zorného pole oka. Poškozen může být i sluch v různé míře.
Léčba dětské mozkové obrny
DMO je stále nevyléčitelnou nemocí, ovšem určitá léčba přeci jenom existuje. Její snahou je co největší zlepšení kvality života postiženého dítěte. Vedle lékařů je důležitá pomoc rodiny, terapeutů a učitelů a samozřejmě i vrstevníků.
Na léčbě se podílí široký terapeutický tým, který je tvořen celou řadou lékařských specializací. Tým je veden dětským neurologem, který řídí veškerou léčbu. Důležitý je fyzioterapeut, který řídí rehabilitaci pacienta – rozvoj svalových skupin, zlepšení pohybu apod. Ortopedi řeší problémy s kluby, kostmi. Neurochirurgové odstraňují cysty, příčiny obstrukcí mozkových komor atd. Na závěr je třeba říci, že dítě trpí především sociální izolací. Jeho vhodné zařazení do kolektivu vrstevníků je velmi důležité pro celkový výsledek léčby.
Amyotrofická laterální skleróza
Popis amyotrofické laterální sklerózy
ALS je neurodegenerativní onemocnění, při kterém dochází k poškození centrálního motoneuronu ( motoneuron v motorické kůře mozku) a poškození periferního motoneuronu ( přední rohy míšní). Důsledkem jsou rozsáhlé obrny, ale i další příznaky poškození motoneuronů.
Onemocnění není příliš časté, postihuje okolo 17 lidí na 100 000 lidí za rok, muži jsou postiženi asi dvakrát častěji než ženy. Příčina nemoci je zatím neznámá, uvažuje se o genetických faktorech, autoimunitní reakci proti neuronům, působení glutamátu a volných radikalů. Onemocnění má infaustní prognózu, většina pacientů umírá do 5-ti let po diagnóze nemoci.
Obrna - závěr
Závěrem je třeba podotknout a zdůraznit, že obrna, která postihne člověka, má celou řadu příčin. Velká skupina obrn může vzniknout na základě poranění míchy a mozku. Poranění míchy jsou typická především u mladších lidí, kdy dochází ke zranění míchy při autonehodách, skocích do vody, pád z koně apod.
V mozku může dojít k postižení části motorická kůry na základě celé řady onemocnění. U starších lidí je to především cévní mozková příhoda (CMP), která postihuje lidi většinou starší, lidi s arteriální hypertenzí a aterosklerózou. Vysoce rizikovým faktorem pro vznik cévní mozkové příhody je kouření, proto u žen, které navíc užívají hormonální antikoncepci, je riziko vyšší.
V tomto textu jsem se zaměřil na obrny vznikající jako důsledek speciálního onemocnění, ale i těch bychom mohli najít celou řadu. Obrna jako porucha hybnosti patří do velké skupiny těchto poruch, kdy je změněn svalový tonus ve smyslu jeho snížení : hypotonie ( hypotonické svalstvo nacházíme např. u Downovy choroby, ale i Parkinsonovy choroby a sekundárních tzv. parkinsonických syndromů. Opačným problém je hypertonie – zvýšený svalový tonus u dalších patologických stavů.
Zdroj: www.vitalion.cz
